Behandlung: Atemwege und Lunge bei CF


 


Da Atemwege und Lunge besondere Bedeutung haben, soll auf diese Behandlung besonders ausführlich eingegangen werden.


Nase und Nasennebenhöhlen

In der Nase wird die eingeatmete Luft von kleinen Fremdkörpern gereinigt, angefeuchtet und angewärmt.
Bei chronischem Schnupfen, Nasenpolypen und Nasennebenhöhlenentzündungen wird bevorzugt durch den Mund geatmet, so daß diese wichtigen Funktionen der Nase entfallen und die Bronchien und Lungen stark belastet werden.
Daher ist es wichtig, anhaltende Störungen der Nasenfunktion so bald wie möglich zu beheben, besonders bei gestörtem Schlaf und beeinträchtigtem Geruchssinn bzw. Geschmack.

Nasenpolypen wachsen aus den Nasennebenhöhlen heraus (nicht mit den sogenannten "Polypen", d.h. einer vergrößerten Rachenmandel hinter der Nase, verwechseln !) und behindern oft die Nasenatmung. Eine medikamentöse Behandlung ist meist nicht erfolgreich.
Diese Nasenpolypen müssen daher von einem erfahrenen Hals-Nasen-Ohren-Arzt in einer schonenden Operation so weit beseitigt werden, daß die freie Nasenatmung wiederhergestellt ist. Bei der Hälfte der Patienten muß dieser Eingriff ein- oder mehrmals wiederholt werden.

Nasennebenhöhlenentzündungen: Fast alle Mukoviszidose-Patienten haben Nasennebenhöhlen, die mit Flüssigkeit (Sekret) und nicht mit Luft gefüllt sind wie beim Gesunden. Bei einem Teil der CF-Patienten sind die Nasennebenhöhlen mit Bakterien und anderen Keimen besiedelt, die für wiederholte Nasennebenhöhlenentzündungen mit Fieber und Kopfschmerzen verantwortlich sein können. Dann ist unter Umständen neben anderen Maßnahmen eine antibiotische Behandlung erforderlich.


Bronchien und Lunge

Der für Mukoviszidose typische zähe Schleim (Sekret) verstopft die Bronchien teilweise oder ganz. Dadurch wird nicht nur die Atmung erschwert und der Körper durch vermehrte Atemanstrengung belastet, sondern es kann auch immer wieder zu Bronchitis und Lungenentzündungen kommen. 1 Gramm Schleim kann mehr als 100.000 Keime enthalten.


Wichtige Ziele der Behandlung sind daher


Atemtherapie und Krankengymnastik

Die Atemtherapie gehört zum Alltag des CF-Patienten wie das Zähneputzen: 2 bis 3 mal täglich sollte der zähe Schleim aus den Bronchien entfernt werden ("Bronchialtoilette"). In den letzten Jahren wurden einige Techniken entwickelt, mit denen ältere Schulkinder, Jugendliche und Erwachsene den zähen Schleim aus den Bronchien ohne fremde Hilfe entfernen kann. Säuglinge, Kleinkinder und Schulkinder sind auf die Hilfe (oder Aufsicht) der Eltern angewiesen.
Die "autogene Drainage" (AD) ist eine der wichtigsten Atemtherapie-Formen. Sie ähnelt in ihrer Durchführung einer guten Inhalation (siehe Inhalation und Inhalationstechnik, Abbildung). Mit vertieften Atemzügen wird der Schleim durch Weitenschwankungen der Bronchien behutsam aus den tiefen Bronchien "herausgemolken". Die Atemtechnik im Einzelnen vermittelt ein für Mukoviszidose-Patienten geschulte/r Krankengymnast/in.
Mit Hilfe kleiner Spezialgeräte, wie  VRP1 ("Flutter") und RC-Cornet, kann der Schleim zusätzlich gelockert werden (siehe Schleimlösende Behandlung und Physiotherapie, Abbildung 6).


Schleimlockernde Behandlung mit Medikamenten

 

 

  • die regelmäßige Reinigung der Atemwege durch Atemtherapie und Krankengymnastik,
  • eine schleimlockernde oder -lösende Behandlung mit geeigneten Medikamenten (siehe auch Mukoviszidose - Schleimlösende Behandlung und Physiotherapie)
  • eine Dämpfung der Entzündungen und wo nötig Erweiterung der Bronchien
  • eine antibiotische Behandlung.

Bei CF-Patienten ist der Schleim zäh und klebrig; er haftet stark an der Bronchialwand an und kann die Atemwege verstopfen. Neben der Atemtherapie (siehe voriges Kapitel sowie Schleimlösende Behandlung und Physiotherapie) können schleimlösende Medikamente zur Reinigung der Bronchien beitragen.

Dies ist nicht einfach, weil mehrere Faktoren für die Zähigkeit des Schleims verantwortlich sind: Wasserverlust, chemische Schleimbrücken, bei Entzündungen freigesetzte Erbsubstanz (DNA) Zellgerüst-Eiweiße usw.


Für die Inhalationsbehandlung steht Amiloridlösung zur Verfügung. Es blockiert in den Bronchien den Natrium-Verlust (und damit den Wasserverlust) aus dem Schleim, so daß dieser leichter aus den Atemwegen befördert werden kann (siehe Abbildung 5). Da die Wirkung nur etwa 4 - 6 Stunden vorhält, muß Amilorid möglichst 3 mal pro Tag in ausreichender Konzentration inhaliert werden. Dies ist bisher nur an wenigen CF-Zentren möglich. Amilorid schmeckt bitter, wird aber meistens gut vertragen. Durch Bestimmung der Amilorid-Konzentration und des Salzgehaltes im Blut ist eine gute Überwachung des einzelnen Patienten möglich.

Medikamente, die N-Acetylcystein enthalten, wie ACC, Bromuc und Fluimucil, spalten chemische Brücken und lockern dadurch den Schleim. Außerdem haben sie einen milden entzündungsdämpfenden Effekt. Sie müssen aber ausreichend hoch dosiert werden (z.B. bei Jugendlichen und Erwachsenen ca. 1200 mg pro Tag). Sie werden vorzugsweise über den Mund (oral) verabreicht und helfen, auch den Darminhalt zu lockern.


DNA-spaltendes Medikament (DNase = Pulmozyme)

Bei der Abwehr von bakteriellen Infektionen gehen weiße Blutkörperchen zugrunde. Dabei wird das Kernmaterial vieler weißer Blutkörperchen freigesetzt, das die Erbsubstanz des Menschen (DNA) enthält. Die DNA (=Desoxyribonukleinsäure) setzt sich aus langen Molekülketten zusammen, die die Zähigkeit des Schleims noch erhöhen. DNase spaltet die DNA und verflüssigt so den Schleim; die körpereigene DNase reicht bei häufigen oder chronischen Infektionen nicht mehr aus.
Dann muß zusätzlich künstliche DNase (Pulmozyme) eingesetzt werden, die durch Inhalation verabreicht wird.

Einige andere Medikamente, die das Zellgerüst-Eiweiß usw. spalten sollen, werden zur Zeit geprüft, stehen für die Behandlung aber noch nicht zur Verfügung.


Bronchien-erweiternde und entzündungsdämpfende Mittel

Durch langfristige (chronische) Entzündungsprozesse kann die Bronchialschleimhaut überempfindlich werden. Sie reagiert dann wie beim Asthma gegen Reize, wie kalte Luft (besonders auch bei Laufbelastungen), Tabakrauch, Erkältungen, evtl. auch Allergene (besonders Schimmelpilz) mit einer Muskelverkrampfung (Bronchospasmus) und Schleimhautschwellung ( Schleimlösende Behandlung und Physiotherapie, Abbildung 2). Dadurch kommt es zu einer zusätzlichen Verengung der Bronchien, die das Risiko eine Schleimstaus erhöht.
Eine muskelentspannende und die Schleimhaut abschwellende entzündungsdämpfende Behandlung ist unter diesen Umständen dringend erforderlich. Dazu gehören auch moderne inhalierbare Kortisonpräparate, die bei richtiger Anwendung kaum Nebenwirkungen haben (siehe auch Mukoviszidose-Therapie (Checkliste) und Asthma bei Kindern).