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Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)
Eine ABPA betrifft ca. 30 % der CF-Patienten vom 2. Lebensjahrzehnt an. Sie kann aber auch deutlich früher auftreten. Wahrscheinlich ist die Schädigung der bronchialen Mucosa durch die chronische Entzündung und der direkte Zugang des Allergens zu immunkompetenten Zellen für die Sensibilisierung gegenüber Schimmelpilzprotein verantwortlich zu machen.
Nicht selten wird die ABPA zu spät erkannt und behandelt .
- Hinweise auf eine ABPA sind:
- Unerklärliche Gewichtsabnahme
- bei Verdacht auf bakterielle Exacerbation: geringe Enzündungsparameter,
ggf. fehlende Besserung nach antibiotischer Infusionstherapie
- Zunahme asthmatischer Beschwerden oder/und Tachypnoe
- Nachweis von spezifischen IgE-Antikörpern gegen Aspergillus
(nicht obligatorisch) bzw. von Antikörpern gegen rekombinante
Aspergillus-Allergene (bes. rAsp f2, f4, f 6)
und / oder von spezifischen IgG-Antikörpern (auch isoliert möglich);
- radiologisch: evtl. Infiltrate bzw. Hinweise auf zentrale Bronchiektasen
(evtl. HR-CT, Spiral-CT), nicht obligatorisch
Abb. 1 Röntgen-Thorax bei fortgeschrittener ABPA sowie Pneumothorax links
Abb. 2 HRCT bei fortgeschrittener Mukoviszidose mit ABPA: Bronchiektasen (III°) und ausgeprägten bullae (rechts)
- Lungenfunktionsstörungen : obstruktive und/oder restriktive Ventilationsstörungen,
evtl. auch eine beeindruckende Gasaustauschstörung mit Hypoxämie
(am leichtesten unter körperlicher Belastung zu dokumentieren)
- Sputum: Nachweis von Aspergillus (meist A. fumigatus),
ist aber nicht obligatorisch;
bräunlich-krümelige Pfropfen ("plugs")
- Hauttest: Früh- oder Spätreaktion, evtl. auch "Dualreaktion" bei 30 -50 %
der Patienten
- Therapieprinzipien
- Allergenkarenz, u.U. stationäre Aufnahme (s. Sanierungsmaßnahmen )
wichtige Quellen: feuchte Wände, Blumentopferde, Pflanzen,
Hydrokulturen; Zierbrunnen, schimmlige Nahrung, besonders Obst,
Dampfbügeleisen, Befeuchter und Klimaanlagen;
Tierfutter, tierische Exkremente
etc; anderes feuchtes Milieu, verrottetes Holz. Biomüll, Silos, u.ä.
- systemisches Prednisolon, anfangs hoch dosiert (ca. 2 mg/kg/die)
für 1 bis 2 Wochen;
danach behutsam reduzieren, unter häufigen Kontrollen
der Lungenfunktion;
ggf. langfristig niedriger dosiert;
u.U. als Pulstherapie: alle 4 Wochen 3 Tage lang
10 - 30 mg/kg Prednis(ol)on
- evtl. zur Senkung der Allergenlast: durch ein Antimykotikum
(Itraconazol, z.B. Sempera®-Kapseln, ca. 10 mg/kg/die, Sempera® liquid 5 mg/kg/,Dosisanpassung nach Spiegelkontrolle; Alternative: Voriconazol, Vfend® ca. 6 mg/kg)
- bei persistierender bronchialer Obstruktion:
inhalatives Kortikosteroid und ggf. Bronchodilatator wie bei Asthma als Langzeittherapie
s. auch
Allergische bronchopulmonale Aspergillose bei CF
Schüler D., Bittner-Dersch, Weber K., Geidel C., Lindemann H.: In: Lindemann H., Steiß J.O. (Hrsg.): Praxis der pädiatrischen Allergologie und Pneumologie. Dustri, München - Orlando 2006, S. 127-131
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