Inhalationsgerät
- Modell (Leistung; Zubehör: PEP, VRP 2 u.a.)
Wartung (Trocknen der Einzelteile)
Inhalationen
- Schleimlockerung mit NaCl-Lösung; N-Acetylcystein, Ambroxol u.a. (Verdünnung nötig !)
- Bronchienerweiterung,z.B. mit Atrovent (auch in Berodual enthalten); bei Bedarf: Sultanol od. Berotec zusätzlch
- bei Allergien u. anhaltender Überempfindlichkeit der Bronchien: DNCG, Intal;
- bei chronischer Entzündung der Bronchialschleimhaut: Kortikoid (über Inhalationshilfe)
- bei chronischer Pseudomonas-Besiedelung:
Antibiotikum, z.B. Tobramycin, Colistin;
- DNase (Pulmozyme®): bei häufigen bakteriellen Infektionen
- Amilorid (0.03 %, d.h. 0,3mg/ml in 0.9 % NaCl; 0.18 %, 0,3 % mit aq.dest., nicht mit Sultanol mischen !)
- [noch nicht für Langzeitanwendung verfügbar: Gelsolin, Nacystelyn; Proteasehemmstoffe; CFTR-Aktivatoren; Genkorrektur mittels geeignetem Trägerstoff, z.B. Liposomen: in einigen Jahren ?]
Krankengymnastik: Gezielte Atemtherapie bei CF (soweit möglich in Kombination mit Inhalation); therapeutische Körperstellungen
Körperliche Aktivitäten: vielfältig !
(ggf. Kontrollen mittels Pulsoximeter)
Orale Schleimverflüssigungsmittel
z.B. ACC, Bromuc, Fluimucil, Mucosolvan, duramucal (entzündungsdämpfende Wirkung?)
Impfungen (DPT, Masern; Grippe, HIB)
[Pseudomonas ?]
(Unterstützung der körpereigenen Abwehr: z.B. Ribomucyl, BronchoVaxom)
Wohnungssanierung
(Meiden: Staubquellen, Tabakrauch, Tiere; feuchte Bereiche, inkl.Topfblumen, Hydrokulturen; bekannte Allergene)
Antibiotische Behandlung (inhalativ s.o.)
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Kortison, systemisch:
- kurzfristig: b. akuter infektionsbedingter Obstruktion der Bronchien;
- bei allergischer bronchopulmonaler Aspergillose (Schimmelpilzallergie, siehe auch unten)
Ernährung
- allgemein: fettreich
- Zusatzkost (Kalorien!)
Magen-/Dünndarmsonde (PEG)
- Enzyme (ca. 3000 E Lipase pro Gramm Fett in d. Nahrung; gelegentlich Stuhlanalyse, 50 g-Probe)
- Multivitaminpräparate
- zusätzliche Vitamine (E; D, K; A?)
Elektrolyte ergänzen:
Kochsalz, Calcipot D3 (u.a., Osteoporose-Prophylaxe)
- Eisenpräparat: z.B. Ferrolande
O2-Therapie (Infektphasen, Langzeit): bei Sauerstoffsättigung häufig < 92% (O2-Quellen)
Selbstkontrolle mit. Pulsoximeter)
Theophyllin, z.B. Bronchoretard, evtl. zusätzlich bei Lungenhochdruck
Chronische Herzüberlastung:
kaliumsparende Mittel zur vorsichtigen Entwässerung (Aldactone u.a.)
Chron. Leberleiden: Ursofalk, Vit. K
Schimmelpilzallergie der Lunge: orales Kortison, Sanierung
Nasenpolypen: Entfernen (einschließlich Teil-Op. der Siebbeinzellen) bei behinderter Nasenatmung
"Zucker" (Diabetes mellitus) (1. Diät, 2. Euglukon u.ä. 3. Insulin)
Option: Lungentransplantation; Beatmung über Lungenmaske, PEG u.a. (Wartezeit überbrücken!)
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