Potentialdifferenzmessung an der Rektalschleimhaut in vivo
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D Schüler, W Moerkerk, K Weber, J Wagner, G Hüls, H Lindemann
Universitäts-Kinderklinik, Pädiatrische Pneumologie, Gießen
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42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie
Jena, 21. bis 24. März 2001
Abstract Pneumologie 55, Suppl. 1, S77 (2001)
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Einführung
Methodik
Es wurden rektale Messungen der basalen PD sowie der PD nach Superfusion von Amilorid (in chloridhaltiger Lsg.) und Beta-2-Mimetikum (in chloridfreier Amiloridlösung) bei 10 CF-Patienten im Alter von 4 Wochen bis 3 Jahren (sonstige Diagnostik: positiver Schweisstest bzw. positive Genanalyse mittels OLA-Kit, Nachweis einer exokrinen Pankreasinsuffizienz) und 51 Nicht-CF-Probanden im Alter von 4 Wochen bis 61 Jahren durchgeführt.
Abbildung 1: Charakteristische Registrierungen der rektalen Potentialdifferenz während Superfusionsmessungen bei einem Nicht-CF-Probanden und bei einem CF-Patienten: Nach Bestimmung der basalen PD erfolgt zunächst die Hemmung der Na+-Reabsorption in die Zelle durch Superfusion mit dem Na+-Kanalblocker Amilorid, was zu einem Absinken (Positivierung) der Potentialdifferenz führt. Anschließend wird die Cl--Leitfähigkeit des Epithels überprüft: Die Stimulation der cAMP-gesteuerten Cl--Sekretion führt bei Nicht-CF zu einem Wiederanstieg der Lumen-negativen PD (³ 50% nach SF mit einem Beta-2-Mimetikum; blaue Kurve). Bei CF-Patienten bleibt dieser Effekt typischerweise aus (rote Kurve).
Vorbedingung
Voraussetzung für rektale Messungen war eine abgeführte Rektumampulle, eine nicht entzündete Rektalschleimhaut (klinisch/endoskopisch) und -sofern notwendig - eine milde Sedierung.
Ergebnisse
Die rektalen PD-Basalwerte von Nicht-CF-Probanden und CF-Patienten unterschieden sich statistisch nicht.
Die Reaktion der rektalen PD auf Beta-2-Mimetikum war sowohl bezüglich der absoluten Werte als auch hinsichtlich des prozentualen Wiederanstieges bei CF-Patienten signifikant geringer als bei Nicht-CF-Probanden (Tabelle 1).
Tabelle 1 : Reaktion der rektalen PD auf Superfusion mit einem Beta-2-Mimetikum (Salbutamol in chloridfreier Amiloridlösung)
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Nicht-CF-Probanden
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CF-Patienten
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Delta PD
(mV)
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Delta
PD(%)
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Delta PD
(mV)
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Delta PD
(%)
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Fälle
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51
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51
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10
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10
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Mittelwert
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15,4
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102,2
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-1,3
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-6,4
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Standabw
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6,7
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50,6
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4,2
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16,6
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Median
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15,0
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90,0
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0,0
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0,0
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Minimum
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4,0
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50,0
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-8,0
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-37,5
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Maximum
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29,0
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300,0
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5,0
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15,6
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p < 0,0001
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p < 0,0001
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Delta PD (mV) bzw. Delta PD(%) = Veränderung der Potentialdifferenz (absolut bzw. prozentual)
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Mit der rektalen transepithelialen Potentialdifferenzmessung war eine saubere Trennung zwischen einer Chlorionentransportstörung bei CF bzw. einer regulären Chloridsekretion bei Nicht-CF ( ³ 50% Wiederanstieg der PD nach Superfusion eines Beta-2-Mimetikums) ohne Überlappungsbereich zu beobachten (Abbildung 2).
Abbildung 2: Rektale Potentialdifferenzmessungen: Deutliche Trennung zwischen Nicht-CF-Probanden und CF-Patienten
Fazit
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Die transepitheliale Potentialdifferenz ist rektal messbar und unterscheidet eindeutig zwischen einer Chlorionentransportstörung bei CF und einer regelrechten Chloridsekretion bei Nicht-CF.
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