Aus der oben erwähnten Ionentransportstörung resultiert eine Viskositätszunahme des Bronchialsekrets und eine Sekretretention (s. Abbildung). Diese sind verantwortlich für eine chronische Obstruktion und rezidivierende Infektionen. Letztere gehen mit komplexen Entzündungsmechanismen einher; dabei spielt insbesondere die Produktion von Elastase aus neutrophilen Granulozyten und die dadurch bedingte Läsion von Strukturproteinen, eine große Rolle. Ein weiterer wichtiger Pathomechanismus ist die zum Teil exzessive Freisetzung von DNA aus zugrundegegangenen Leukozyten und Epithelzellen; sie ist für eine zusätzliche Steigerung der Viskosität des Bronchialsekrets verantwortlich.

Die fortschreitende Destruktion der bronchialen Mukosa führt zu Bronchiektasen und zu einem progredienten Stabilitätsverlust der Bronchialwände; dieser bedingt eine Neigung zum Bronchialkollaps, der die Mukostase begünstigt und damit das Infektionsrisiko steigert.

Wichtige Pfeiler der Therapie der pulmonalen Manifestation sind eine aggressive antibiotische Therapie, eine konsequente Physiotherapie und zeitgemäße Mukolyse (Abb. 1).

 



 

Abb. 1: Pathomechanismen, die zu einer progredienten Destruktion des Gewebes im Respirationstrakt führen, und Therapieprinzipien